66 y, Erkek.
Sağ diz kapağı yanında 6ay-1 senedir mevcut, yavaş büyüyen kitle. Ayrıca aynı özellikte sağ dirsekte kitle, yıllardır mevcut olan ve büyümeyen alında yağ bezesi şeklinde kitle, Çok sayıda benler ve sırtta kitleler tarifleniyor.
Makroskopi; 8x6x5,5 cm. ölçülerinde, bir kenarı deri ile örtülü tamamı beyaz-parlak, sert tümöral özellikte dokudur. Kesitinde 3x2,5 cm. boyutlarında, nisbeten sınırlı nodülasyon dikkati çekmektedir.

16.02.2007  Tarihli İlginç Vakanın Tanısı
PATOLOJİK BİLGİLER
Kesitlerde, (Resim 1) epidermisin hemen altında başlayarak deri altı yağ dokusuna kadar uzanan gevşek fibröz karakterde, arada kıvrıntılı spindle şekilli nörojenik diferansiasyon gösteren hücreler bulunduran benign özellikte neurofibrom alanları izlenmektedir. Bu alanlarda hücrelerde mitoz nekroz pleomorfizm gibi malignite bulguları mevcut değildir. Ancak bunun içerisinde makroskopik olarak nodüler yapıdaki alanda (Resim 2) alveolar patern gösteren, (Resim 3) yuvarlak-oval şekilli, bazılarının nukleolu belirgin, veziküler çekirdekli, geniş koyu eosinofilik sitoplazmalı, sık mitoz gösteren hücreler izlenmektedir.
Mitoz sayısı; 10-12/10BBS, nekroz yok.
Retikülin boyamasında nodül çevresinde fasiküler yapı nodül içerisinde ise alveoler patern dikkati çekmektedir.
İmmunohistokimyasal boyama sonucu; tümör hücrelerinde hem alveoler hem de çevre mezenkimal alanda hücrelerde S-100(Resim-4) ve  vimentin ile yaygın kuvvetli boyanma, EMA ile  alveoler alanda fokal boyanma saptanmıştır.  Muscle spesifik aktin, Melanoma, Pan CK ile hücrelerde boyanma saptanmamıştır.

REFERANSLAR

1- Ackerman's Surgical Pathology, 2004
2- Sternberg's Diagnostgic surgical Pathology, 2004
3- Soft tissue tumors, Weis, 1995

T A N I

NEUROFİBROM ZEMİNİNDE GELİŞEN MALİGN PERİFERİK SİNİR KILIFI TÜMÖRÜ.