49 y, Erkek. Masif splenomegali ve pansitopeni bulguları ile gelen olguda kemik iliği biopsisi ve sonrasında splenektomi yapıldı.
08.02.2007 Tarihli İlginç Vakanın Tanısı PATOLOJİK BİLGİLER Kemik iliği; Yaygın tabakalar halinde foamy, vakuole stoplazmalı histiositler mevcut. PAS (-), Demir boyası (-). Hodgkin hast. tutulumu veya Niemann-Pick hast. olasılığı ile splenektomi önerildi. Dalak; Makroskopi; 31x18x12 cm. ölçülerinde ve 2700 gr. idi. Kesitinde büyüğü 3 cm. çaplı 2 adet keskin sınırlı nodül ve çok sayıda sınırları belirsiz nodülasyonlar mevcut idi.
REFERANSLAR
1- Diagnostic Surgical Pathology, Sternberg, 2004. 2- Surgical Pathology, Ackerman, 2004. 3- Bone marrow diagnosis, Brown D, Gatter K, Natkunam Y, Warnkle R, 2006.
T A N I
Sea blue-histiositosis (Ceroid). (Sekonder etkenler (Hiperlipoproteinemi, Hafif zincir depo hastalığı gibi) klinik olarak dışlandığı takdirde Adult tip Niemann-Pick ile ilişkili olduğu düşünülebilir.)
